再生障碍性贫血( AA ),简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。
骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一组起源于造血干细胞的肿瘤性疾病,主要特征是骨髓造血功能异常、血细胞发育异常,表现为难治性的血细胞减少、造血功能衰竭,并且高风险向急性白血病转化,曾被称为白血病前期。
慢性淋巴细胞白血病( CLL )是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤,以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。
有症状者早期可表现为乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗等,60%-80%的病人存在淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位。
半数以上病人有轻至中度的脾大,肝大多为轻度,胸骨压痛少见。
晚期病人可出现贫血、 血小板减少和粒细胞减少 ,常并发感染。
原发性血小板增多症 (ET )为造血干细胞克隆性疾病,外周血血小板计数明显增高而功能异常,骨髓中巨核细胞增殖旺盛, 50%~70%病人有 JAK2 V617F 基因突变。 也称为出血性血小板增多症。
出血或血栓形成为主要临床表现,可有疲劳、乏力,脾大。
弥散性血管内凝血(DIC)指在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC不是一种独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。
典型临床表现:出血、休克、微血栓形成