本病发病的原因是由于下腔静脉的胚胎发育异常而使得右侧输尿管上段的位置异常。右侧输尿管上1/3位于腔静脉之后,并环绕下腔静脉再回到其前面。由于上段输尿管受压或纤维化导致右肾积水。感染和结石。本病发展较慢,大多在40岁左右出现症状。手术治疗是主要手段,只要肾功能还未毁损,预后是良好的。本症多见于男性,男:女为3:1。