小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。

Chiari畸形通常分为I、II、III、IV型，其中I型最为常见。