自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是本病的两个主要临床特征。
雷诺现象与雷诺病的临床表现类似,一般继发于其他疾病或因素者为雷诺现象或雷诺综合征,原发者则为雷诺病。
抗RNP抗体是一组自身抗体,属于抗核抗体。可见于35%~45%的系统性红斑狼疮(SLE)病人和90%的混合性结缔组织病病人,因此又称为复合结缔组织病的标记抗体。对SLE诊断特异性不高,往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。
对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
免疫复合物沉积在肾小球致炎症性肾脏损害