原发性心肌病

原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。

扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)亦称充血性心肌病,是一种原因未明的原发性心肌疾病,一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病,本病以左心室、右心室或者双侧心室增大伴有收缩功能障碍为特征。

 

肉眼可见心室扩张室壁变薄纤维瘢痕形成且常伴有附壁血栓,瓣膜与冠状动脉多无改变。

 

起病隐匿,早期无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难以及活动耐量下降。随病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全,腹胀、下肢水肿等右心功能不全等症状。

肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy)是一种遗传性心肌病,患者心室以心室非对称性肥厚为解剖特征。

 

心脏大小正常或增大,心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻。

 

 

 

限制型心肌病(Restricted cardiomyopathy)是一类以单侧或双侧心室壁僵硬度增加、舒张功能减低、充盈受限为特征的心肌病、患者的心脏不能有效地收纳全身静脉回流到心脏的血液,血液淤积在部分静脉,导致右心衰竭相关症状。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

 

心脏间质纤维化增生为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内硬化,扩张明显受限。