先天性肥厚性幽门狭窄是一种新生儿期常见的消化道畸形，是由于新生儿胃部的幽门环形肌肥厚和水肿引起的上消化道不完全梗阻所致的幽门狭窄。

本病多见于婴儿出生后6个月内，病因尚不清楚，有家族集中的倾向。

在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄。

幽门肌全层增生肥厚，以环肌更为明显。

肥厚性幽门狭窄是由环绕幽门流出道的环形肌增生引起的，是发生于幽门的梗阻性改变。