川崎病

一种以全身性血管炎为主要症状的自身免疫性疾病。可能为多基因遗传。临床表现为发热、球结膜充血、皮疹及非化脓性淋巴结肿大,部分可发展为严重的心脏病。是儿童后天性心脏病的主要病因。

川崎病临床特点 (个人免费使用)

川崎病常见于1~2岁儿童,男性多于女性。

发热为主要表现,大于95%的患者,持续7天以上。

90%的患者出现多形性皮疹,常见于躯干部。

可表现为弥散的斑丘疹或荨麻疹样的皮疹。

少数病例在亚急性期可见会阴部脱屑。

90%的患者出现粘膜改变、红斑、唇裂。

典型的表现还包括咽炎、舌乳头突出(草莓舌)。

病程的第1周90%的患者出现双侧结膜炎、结膜充血,但无角膜模糊或殡性渗出物。

急性期后,出现指尖和(或)掌、足底皮肤脱屑,持续2~3周。

约50%的患者出现颈淋巴结病变。

通常为单侧,直径可超过15mm。

川畸病是一种非特异性的血管炎症,影响全身的中小血管。

在病程的发展中对冠状动脉的影响是最严重的后果。

恢复期

持续超过40天。包括冠状动脉瘤愈合及纤维化的过程。

病变处可能出现狭窄,导致缺血、梗死和死亡。

 

川畸病是一种非特异性的血管炎症,影响全身的中小血管。

在病程的发展中对冠状动脉的影响是最严重的后果。

亚急性期

持续10~40天。

血管壁中细胞因子、B细胞、T细胞聚集,导致冠状动脉血管中层弹力纤维断裂,进而形成动脉瘤。

这一期中的的主要死因为,出现血小板增多的同时,冠状动脉内急性血栓形成。

 

川畸病是一种非特异性的血管炎症,影响全身的中小血管。

在病程的发展中对冠状动脉的影响是最严重的后果。

急性发热期

持续0~10天。血管壁发生炎症反应,出现多形核白细胞。

急性期中,血管壁T4/T8细胞比升高。可能出现全心炎。

该期死亡率并不高,死因多为心力衰竭与心律失常。

 

 

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